La maladie
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) et la variante de la MJC (vMCJ)
sont des formes humaines de l'ESB. L'agent infectieux est dit non conventionnel,
car il ne correspond à aucune forme de microbes actuellement connus
(bactérie, virus, etc.).
On distingue trois formes de la maladie : héréditaire,
sporadique et iatrogénique.
Forme héréditaire
La forme héréditaire ou familiale de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
représente de 10 à 15 % des cas. Elle est due à une
mutation génétique (une protéine normalement présente
dans les cellules est modifiée : on l'appelle alors prion). Si
l'on a de fortes raisons de penser que le prion est l'agent infectieux
responsable de cette maladie, on n'en a pas la certitude absolue : il
pourrait n'être que le témoin de la présence du véritable
agent infectieux, qui resterait à découvrir.
La maladie commence par une incubation, de plusieurs années. Les
symptômes apparaissent chez les sujets entre cinquante et soixante-cinq
ans.
La réponse immunitaire de l'organisme à l'agent infectieux
est limitée ou inexistante, le pronostic est des plus sombres.
Dans neuf cas sur dix, la maladie évolue vers la mort en moins
d'un an. Aucun cas de guérison n'a encore jamais été
enregistré.
La maladie sévit dans toutes les régions du monde, atteint
toutes les ethnies et touche les deux sexes. Son incidence est de 1 cas
par an pour 1 million d'habitants.
Forme sporadique
La forme sporadique qui frappe les sujets plus ou moins isolément,
représente 85 % des cas. On ignore son origine.
Forme iatrogénique
La forme iatrogénique est la plus rare. Elle se transmet d'une
personne ou d'un cadavre contaminé à une personne saine
lors d'une intervention chirurgicale, d'une greffe de cornée ou
d'une injection d'hormone de croissance (provenant de l'hypophyse de cadavres).
Des injections d'hormones de croissance ont été pratiquées
pendant une vingtaine d'années avant que les autorités aient
conscience du risque!. 40 personnes ont été ainsi contaminées
en France. Les précautions actuellement prises lors des interventions
et des greffes suppriment le risque de transmission. L'hormone de croissance
est aujourd'hui obtenue par génie génétique.
Pour expliquer pourquoi des cas apparaissent parfois à la même
période et dans la même région, on a émis l'hypothèse
d'une transmission alimentaire par l'intermédiaire de viandes contaminées
par un prion responsable de l'encéphalopathie spongiforme bovine.
Des médecins suspectent une relation entre l'épidémie
animale d'encéphalopathie bovine apparue dès 1985 dans le
cheptel britannique, et la description d'une variante de la maladie de
Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) chez des sujets exceptionnellement jeunes (28
ans). Cette forme a des particularités cliniques et neurologiques
qui la différencient des autres formes précédentes.
Le décès survient en moyenne au bout de 12 mois.
Cette forme pose le problème de la transmission par voie alimentaire.
Il faut noter qu'en septembre 98 on dénombrait 28 cas en Europe
dont 21 cas rien qu'en Grande-Bretagne.
Dossier réalisé par L.M., publié le 7 février 2001
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